Glossopalatine ankylosis Sendromu

Glossopalatine ankylosis Sendromu

Glossopalatin ankiloz, oromandibular-uzuv hipogenezi sendromları (OLHS) grubuna ait bir hastalıktır.

Glossopalatine ankylosis sendromu (ankyloglossia superius), otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur; bir bölümü, teratojenlerin (alkol, diabet, thalidomide, sedatifler, vd) gebelikteki etkileriyle ortaya çıkan izole olgulardır. Oromandibular-limb hipogenezi sendromları grubunda yer alır.

Dil frenulumları kalın ve kısadır. Dil ucu, kalın bir frenulumla ağız tabanına ya da damağa yapışmış gibidir. Tabloya yüz felci, yarık damak, altçene hipoplazisi (mikrognati), üst dudak orta bölümü hipoplazisi, altçene kesici dişlerin eksikliği (hipodonti), çene eklemi ankiloz gibi maksillofasiyal bulgular da eklenebilir. Bağırsak atrezileri, parmak ve tırnak anomalileri, anensefali görülebilir.

Kaynaklar:

Nevin NC, Kernohan DC, Ross AM. Ankyloglossum superius syndrome. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, 50(3):254-256, 1980

Gorlin RJ, Cohen MM Jr, Hennekam RC. Syndromes of the Head and Neck. 4th ed., Oxford University Press, New York, 2001

Wieker H, Sieg P. Ankyloglossia superior syndrome: case report and review of publications. British Journal of Oral & Maxillofacial Surgery, 52(5):464-466, 2014

Bolling RP, Sabeeh V, Stewart JM Jr. Ankyloglossum superius syndrome: diagnosis and surgical management. Journal of Craniofacial Surgery, 18(5):1094-1097, 2007

Acevedo AC, da Fonseca JAC, Grinham J, et al. Autosomal-dominant ankyloglossia and tooth number anomalies. Journal of Dental Research, 89: 128-132, 2010

#glossopalatine #ankylosis #sendromu