Cushing Sendromu Nedir, Hangi Belirtileri Gösterir?
Hepimiz zaman zaman strese gireriz. Vücudumuz strese girdiği zaman kortizol adlı bir hormon salgılar. Kortizolü bir yerlerde duymuş olmanız çok muhtemel. Kararında salgılandığı zaman bu hormon bizi daha dirençli yapar ancak fazla salgılandığında bazı sorunlar ortaya çıkabilir.
Kortizol vücutta böbrek üstü bezlerinde üretilen bir hormondur. Cushing sendromu da uzun süre yüksek miktarda kortizole maruz kaldığımızda ortaya çıkan bir rahatsızlıktır. Bazen hiperkortizolizm olarak adlandırılan bu rahatsızlık yüksek miktarda kortizol alımı sonrasında görülür. Beyin cerrahisinin babası olarak kabul edilen Dr. Harvey Cushing bu rahatsızlığı 1932’de tanımlamış ve kendi ismini vermiştir.
Neden ağızdan kortizol almaya gerek duyarsınız? Muhtemelen bağışıklık sistemini baskılamak için kullanılır. Örneğin kanser hastalarına kemoterapiden önce kortizol verilir. Bunun amacı kemoterapinin kusma gibi olayları tetiklemesini önlemektir. Kortizol salgılandığında bağışıklık sistemi baskılanarak vücudun bazı tepkileri vermesi engellenir. Hücrelerde şeker kullanımı artar ve savaş ya da kaç tepkisine hazırlık yapılır.
Cushing Sendromu Hangi Belirtileri Gösterir?
Çok fazla kortizol aldığınızda vücudunuzdaki proteinler kaybolmaya başlar ve kaslarınız erir. Kasların erimesi sonucu yağ dokusunu tutacak bir şey kalmadığında yağ bezeleri oluşur. Örneğin Cushing sendromu en çok omuzlar arasındaki yağ bezesiyle kendini belli eder. Derinin üzerinde pembe ve mor lekeler oluşur. Bunun yanında yüksek tansiyon, kemik kaybı ve bazı durumlarda tip 2 diyabet de görülebilir.
Sendromda hangi işaret ve belirtilerin görüleceği vücudunuza ne kadar kortizol aldığınıza göre değişir. En yaygın belirtiler ilerleyen obezite ve derideki renk değişiklikleridir. Proteinler yıkılıp yağ doku artmaya başlayınca kilo alımı ve yağ bezeleri ortaya çıkar. Yüzünüz yuvarlaklaşmaya başlar. Deri çok hassaslaşır. Ufak bir darbede hemen çürükler ve morluklar görülebilir. Bir yerinizi kestiğinizde geç iyileşir. Kadınlarda adet döngüsü de düzensizleşebilir. Erkeklerde cinsel istek azalır, iktidarsızlık görülebilir, hatta Cushing sendromu kısırlığa varan sonuçlara yol açabilir. Bunun yanında bilişsel sorunlar, baş ağrıları, duygu kontrolünde zorluklar da görülebilir.
Cushing Sendromunun Nedenleri
Rahatsızlığın temel nedeni vücuda aşırı kortizol alınmasıdır. Vücut gerektiği durumlarda kendi kortizolünü böbreküstü bezlerinde üretiyor. Stresli durumlarda kan basıncını düzenlemek ve dolaşım sisteminin doğru çalışmasını sağlamada kortizol büyük bir göreve sahiptir. Savaş ya da kaç tepkisinin oluşmasında etkili olduğunu söylemiştik. Savaşmak için vücudun daha fazla besine ve oksijene ihtiyacı vardır. Bunun için kan basıncı artırılarak hücrelere kısa zamanda daha fazla kan gitmesi sağlanır.
Vücudun ihtiyacı olan besini sağlamada etkili olduğu için kortizolün uzun süreli kullanımında proteinlerin sindirilmesine yol açıyor. Bu durum da yağların sarkmasına ve vücudun obeziteye doğru gitmesine neden olabiliyor.
Kortikosteroid İlaçların Etkisi
Kortizol vücutta doğal olarak üretildiği gibi ağızdan veya damar yolundan da alınabiliyor. Dışarıdan yüksek miktarda ve uzun süreli kortizol aldığınızda dış kaynaklı Cushing sendromu görülüyor. Örneğin bir rahatsızlığınızdan dolayı kusma, mide bulantısı gibi şikayetleriniz dinmiyor ve sürekli prednizon alıyorsunuz. Prednizon, kortizol ile aynı etkiyi gösteren yapay üretilmiş bir ilaçtır. Kısa süreli kullanımda çok fayda görüyorsunuz ama uzun süreli kullanımda başka bir yan etkisi ortaya çıkıyor.
Ağızdan alınan kortikostereoid ilaçlar inflamatuvar hastalıkların kontrolünde ve tedavisinde gereklidir. Örneğin romatoid artrit, astım gibi hastalıklarda hastaya çok yarar sağlayabilir. Bu hastalıklarda vücudun immün sistemi aşırı tepki gösterdiği için bir miktar baskılanması gerekir. Kortizol de tam olarak bunu yapar. Organ nakli olan hastaların da bağışıklık sistemini sürekli kontrol altından tutmak gereklidir.
Kortikostereoid ilaçlar ağızdan, damardan, nefes yoluyla ve deriye sürülerek uygulanabilir. Astımlı hastalar solunabilir kortikostereoid ilaçlar kullanabilirler. Solunabilir ve deriye sürülebilir kortizolün Cushing sendromuna yol açma riski ağızdan ve damardan alınanlara göre çok daha düşüktür. Ancak bazı kişilerde çok yüksek miktarlarda alındığında Cushing sendromu yaptığı görülmüştür.
Vücudun Aşırı Kortizol Üretimi
Vücudun aşırı kortizol üretimi sonucunda iç kaynaklı Cushing sendromu görülür. Böbreküstü bezlerinden bir veya ikisi aşırı kortizol üretebilir. Bazı durumlarda ise kortizol yerine onun üretimini düzenleyen adrenokortikotropik hormon (ACTH) aşırı üretilir. Böbreküstü bezleri sadece dışarıdan gelen yanlış emre uyarak fazla miktarda kortizol üretirler. Bu tür vakalarda da Cushing sendromuna rastlanır.
İç kaynaklı Cushing sendromunun başlıca nedeni tümördür. Beyinde hipofiz bezinde meydana gelen iyi huylu bir tümör çok fazla miktarda ACTH üretilmesine neden olabilir. ACTH de böbreküstü bezlerini gerekenden fazla kortizol üretmesi için uyarır. Sendromun bu formu geliştiğinde artık Cushing hastalığı olarak adlandırılır. Cushing hastalığı kadınlarda çok daha sık görülür.
ACTH hormonunu beyinde hipofiz bezinin salgıladığını söylemiştik. Peki, başka bir organ daha üzerine vazife değilken bunu salgılamaya başlarsa? Bazen vücudun bir yerinde meydana gelen tümör durduk yere ACTH salgılamaya başlar ve kortizol üretimini arttırır. Bu duruma pek sık rastlanmaz. Tümör dokusu iyi huylu da olabilir, kötü huylu da. Genellikle akciğer, pankreas ve tiroid kanserlerinde bu tür vakalar ile karşılaşılır.
Cushing Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
Bir hastalığı teşhis etmek kolay bir iş olmayabilir, hele bu Cushing sendromu ise. Özellikle iç kaynaklı Cushing sendromu birçok rahatsızlıkla ortak belirtileri taşır. Tam emin olmak için uzun ve yoğun bir analiz gereklidir. Öncelikle fiziksel muayene ile başlanır. Yüz yuvarlaklaşmaya başlamış mı, yağ bezeleri görülüyor mu? Deride çürük ve morluklar gözlenir.
Fiziksel muayenenin yanında hastalardan kan ve idrar testleri yaptırması istenebilir. İdrardaki hormon seviyeleri ölçülür ve vücudun aşırı kortizol üretip üretmediği anlaşılır. Kan analizlerinde de kandaki kortizol seviyesi görülebilir. Kan ve idrar analizleri tedavi sadece teşhis aşamasında değil, tedavi süresince de sürekli uygulanır. Kan ve idrardaki kortizol seviyelerine bakarak tedavinin seyrine karar verilebilir. Cushing sendromunun nedeni olarak tümörden şüphelenildiğinde doktorlar tomografi gibi görüntüleme tekniklerine başvurabilir.
Cushing Sendromu Tedavisi
Kortizolün yüksek miktarda salgılanmasından dolayı meydana gelen bu hastalığı nasıl tedavi edersiniz? Tabii ki vücuttaki kortizolü azaltarak. Bunun birçok yolu vardır. Öncelikle kortikostereoid ilaçların alımı azaltılır. Vücuda daha az kortizol girmesi sağlanarak dengenin oluşturulması gerekir. Cushing sendromunun belirtilerinin giderilmesi çok önemlidir. Cushing sendromu bir tümörden kaynaklanıyorsa tümör dokusu yok edilmelidir. Bunun için cerrahi müdahale veya radyoterapi uygulanabilir.
Kortizol üretimini ve kontrol etmek için çok sayıda ilaç geliştirilmiştir. Cerrahi müdahale ve radyasyon işe yaramadığında doktorlar ilaç tedavisine başlayabilir. İlaç tedavisi bunlardan önce de uygulanabilir. Bu tamamen hekiminizin vereceği karara bağlıdır. Bazı vakalarda ameliyatın riskini mümkün olduğunca azaltmak için Cushing sendromu belirtilerinin ameliyattan önce ilaçla azaltılmasına karar verilebilir. Aşırı kortizol üretimini kontrol altına almada hastalara ketokonazol, mitotane ve metyrapon reçete edilebilir.
Hazırlayan: Çağlayan Taybaş
Kaynaklar
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cushing-syndrome/symptoms-causes/syc-20351310
https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/cushings-syndrome
https://medlineplus.gov/cushingssyndrome.html
Sinir Bilim : "Cushing Sendromu Nedir, Hangi Belirtileri Gösterir?"
https://sinirbilim.org/cushing-sendromu/
HASTALIKLAR
-
Cushing sendromu
-
Glossopalatine ankylosis Sendromu
-
Rett Sendromu
-
Bardet-Biedl Sendromu
-
Koolen-de Vries sendromu
-
Delesyon Sendromu - del(16p11.2)
-
Phelan-McDermid Sendromu - del(22q13.3)
-
Kleefstra sendromu del(9q34)
-
Subtelomerik mikrodelesyon sendromları
-
Langer-Giedion Sendromu - Trikorinofalangeal sendrom
-
WAGR sendromu
-
Angelman sendromu - del(15q11)
-
Prader Willi sendromu - del(15q11q13)
-
Lowe sendromu
-
Greig sefalopolisindaktili Sendromu