Bakla zehirlenmesi (favizm) nedir

Glikoz 6 fosfat dehidrogenaz (G6PD) eksikliği, kan şekeri (glikoz) metabolizmasında hayati önem taşıyan bir enzimin eksik olması veya yeterince aktif olamaması yol açar. Bu eksiklik alyuvarların yıkımına yol açan iki ayrı hemolitik anemiye neden olabilir.

Hasta kişi oksitleyici bir maddeyi (bakla, naftalin, aspirin) vücuduna aldıktan 48-96 saat sonra hemoliz (alyuvarların yıkımı) bulguları ortaya çıkar. Bazen tetikleme olmadan da özellikle bebeklerde etkili olabilir.

Yeni doğan bebeklerdeki sarılığın başlıca faktörü bu enzim eksiliğidir.
Kırmızı kan hücrelerinin korunmasını sağlayan bu enzim eksikliği, kan değerleri aniden normalin yarısına düşmesine neden oluyor.
Sıcaklık hissi, karın ağrısı, bulantı, kusma, ishalin ardından idrarın koyulaşması (kan işeme) ve sararma, böbrek bozuklukları, dalakta büyüme belirtileri ortaya çıkıyor.
Belirtiler ölümle sonuçlanabiliyor.
Tedavi erken teşhisin ardından kan takviyesi, kan yapıcı haplar ve yiyeceklerle kan değerlerini yükseltmek.
Hastalığa sebep olan G6PD enziminin eksikliği veya yetersizliği, insana genetik yollarla anne-babadan geçiyor.
Bu hastalık anne-babada ortaya hiç çıkmamasına rağmen çocukta baskın olabiliyor. Hatta uzmanlar, aile bireylerinden birinde görülmesi halinde tüm fertlerde bu enzimle ilgili tarama yapmada fayda olduğuna vurgu yapıyorlar.

Bu hastalıkla ilgili bir diğer ilginç veri ise, erkek çocuklarda daha yaygın olarak görülmesi...
Bunun nedeni de enzimin (X) kromozomuyla taşınması.
(XY) kromozomları taşıyan erkek bu enzim eksikliğine karşı savunmasız kalıyor.
Oysa (XX) kromozomlarını taşıyan kadının bu enzim eksikliği taşıma şansı artıyor.
G6PD enziminin insan vücudunda olup olmadığını yada düzeyinin ne kadar olduğunu basit bir kan testiyle öğrenmek mümkün.
Dünyada yaklaşık 450 milyon insanın bu hastalığı taşıdığı belirtiliyor.

G6PD enziminin eksikliği veya yetersizliği, insana genetik yollarla anne- babadan geçiyor. Anne-babada baskın bir gen olabilir, yani yaşam boyunca ortaya çıkmayabilir ama çocukta baskın olabilir ve hastalık ortaya çıkabilir. Hatta uzmanlar, aile bireylerinden birinde görülmesi halinde tüm fertlerde bu enzimle ilgili tarama yapmada fayda olduğuna vurgu yapıyorlar.

Bu hastalıkla ilgili bir diğer ilginç veri ise, erkeklerde daha yaygın olarak görülmesi… Bunun nedeni de enzimin (X) kromozonuyla taşınması.

#bakla #zehirlenmesi #(favizm) #nedir