PAH - Pulmoner arteriyel hipertansiyon
Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) akciğerleri kalbe bağlayan atardamarların (pulmoner arterlerin) ciddi bir hastalığıdır. Normal durumda, kalbin sağ tarafı (sağ kulakçık ve sağ karıncık) vücuttan gelen kanı akciğerlere pompalar, böylece kan oksijenlenir. PAH geliştikçe, pulmoner arterlerden geçen kan akımı kısıtlanır ve akciğerlere kanı pompalamak için kalbin sağ tarafı daha büyük yükün altına girer.
PULMONER ARTERİYEL HİPERTANSİYON PULMONER ARTERLERDEKİ BİR ÇOK DEĞİŞİKLİK YÜZÜNDEN GERÇEKLEŞİR:
- Damarlarda kalınlaşmaya ve daralmaya neden olan, hücre sayısı ve boyutundaki artış.
- Damarların sertleşmesi veya kalınlaşmasına (fibrozis) yol açan nedbeleşme (uygunsuz yara iyileşmesi)
- Yangı (Enflamasyon)
- Kasılma suretiyle damar daralması (vazokonstüksiyon)
Kan damarlarındaki bu değişim basıncı artırır ve akciğerlere doğru olan kan akımına karşı dirence sebep olur, kalp için kanı akciğerlere pompalamak zorlaşır. Zamanla, artan yükten dolayı, kalp daha az verimle çalışır ve sonunda sağ kalp yetmezliği gelişebilir (sağ ventriküler yetmezlik olarak da bilinir)
PAH’ın en sık karşılaşılan bulguları nefes darlığı, bayılma, yorgunluk, göğüs ağrısı, çarpıntı, sınırlı egzersiz kapasitesi, ve şişmiş ayak bilekleri ve bacaklardır.
HASTALIKLAR
-
Cushing sendromu
-
Glossopalatine ankylosis Sendromu
-
Rett Sendromu
-
Bardet-Biedl Sendromu
-
Koolen-de Vries sendromu
-
Delesyon Sendromu - del(16p11.2)
-
Phelan-McDermid Sendromu - del(22q13.3)
-
Kleefstra sendromu del(9q34)
-
Subtelomerik mikrodelesyon sendromları
-
Langer-Giedion Sendromu - Trikorinofalangeal sendrom
-
WAGR sendromu
-
Angelman sendromu - del(15q11)
-
Prader Willi sendromu - del(15q11q13)
-
Lowe sendromu
-
Greig sefalopolisindaktili Sendromu